美棒球明星的悲壯故事‼️
某些可能基因突變缺陷造成 漸凍人的真實寫照
2023-10-30
這一病症曾是美國體壇赫赫有名的棒球選手Lou Gehrig的別名-「盧–蓋里格氏病」(Lou Gehrig’s disease)；當時他曾在美國連續五年獲得棒球盟打點王的封號，一生效力洋基隊，出賽共2000多場次、二度獲選為最有價值球員，輝煌戰績為他贏得了「鐵馬」的稱號。然而雖有鐵馬之稱，身體卻每況愈下，30幾歲即發現罹患脊髓側索硬化(簡稱ALS)，ALS導致他體能衰退，戰績下滑，不得不退休養病，兩年後逝世，讓眾多球迷不勝唏噓 !
前幾年網路興起的【冰桶挑戰】（英語：Ice Bucket Challenge）就是在網路上發起的籌款活動，目的是希望引起人們對肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，亦稱「漸凍人症」）患者的關注與支持；當時引起非常大的迴響；根據漸凍人協會表示，ALS 又名為「漸凍人」，病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區之運動神經元漸進性的退化，而引起全身肌肉萎縮和無力，而導致疾病末期的全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。目前ALS 尚無能完全治癒的藥物，又因其病程快速，對於病人和家屬造成的影響和心理衝擊是非常大的。
【基因小學堂】甚麼是肌萎縮側索硬化症？ 成因？
依照中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)報導指出該協會每年服務約350位病友。此病好發於中年，男性多於女性，由於運動神經元功能受損，造成漸進性的神經肌肉退化，病友接續面臨到四肢無力、吞嚥困難及有口難言的困境，平均3-5年呼吸衰竭，彷彿被冰凍☃️住，因此俗稱漸凍症。台大罕病中心表示 : ALS 是一種進行性運動神經萎縮症，目前運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，約有10﹪的病例家族中有另外一位ALS的患者，這類稱為家族性肌萎縮性側索硬化症(familial ALS, FALS)；另外有部份的環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒等都有報告過；不過90﹪的病例都是原發性，也就是”不明致病原因”，但可能是由多種因素造成的。
發生的因素包括 : 遺傳因素(先天的因素)，包含體染色體顯性、體染色體隱性等遺傳模式也有後天如: 環境因素，長期暴露在某些環境因子下，可能與發生ALS相關。這些環境因子包含汞、錳等金屬元素或是農業藥品的暴露，如施肥產品、殺蟲劑及除草劑，當然也包括一般日常生活飲食習慣所帶來的可能影響。漸凍人❄️事件這幾年因為網路社群的廣為宣傳，受到大眾矚目也讓民眾對此病症有基本了解。
然而根據醫療院所的研究報導，漸凍人是個不等人、只會一直惡化下去的疾病。死因通常是呼吸衰竭、吸入性肺炎。平均存活年限約4-5年，只約有20%的病人可以活超過5年。小編在此呼籲大眾多多關心自身健康以外，行有餘力也可關注支持類似病友團體，發揮愛心支持他們再現生命的藍天。
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新聞來源引用:
https://reurl.cc/8NYVA4 – 臺大醫院
https://www.ylh.gov.tw/ – 台大罕病中心
https://reurl.cc/blebdM – 漸凍人協會
https://reurl.cc/NyO89m – 財團法人罕見疾病基金會
https://reurl.cc/4WYD2L – 亞東醫院